罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元肿瘤临床病理学分析

摘要：

研究背景 菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为低级别混合性神经元-胶质肿瘤,好发于小脑、第四脑室顶或颅后窝,故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤,以病灶中含神经细胞性“菊形团”和(或)围血管假“菊形团”结构,以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点.目前文献共报道约50例,主要发生于第四脑室及其邻近区域,仅少数发生于第四脑室外,本文报告1例临床罕见的发生于脑实质内的RGNT病例,根据组织学检测方法分析其诊断要点,以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,12岁.因反复肢体抽搐2年伴轻微间歇性头痛1周人院.MRI显示左侧额叶占位性病变,未累及脑室和硬脑膜,T1WI低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶呈不均匀强化.术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变,无包膜,与周围组织分界清楚,手术全切除.肿瘤细胞形成小Homer-Wright样“菊形团”和围血管假“菊形团”结构,并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域;形成“菊形团”结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子2表达阳性,胶质纤维酸性蛋白表达阴性.结论相对于经典部位,脑实质内RGNT更为罕见,术前难以明确诊断.鉴于发病部位罕见、组织学构象复杂且缺乏特征性影像学表现,临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别.

关键词：脑肿瘤、神经胶质、神经元、免疫组织化学、病理学

所属期刊栏目：14

分类号：R44;R73

在线出版日期：2014-05-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：232-239