进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展

摘要：

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病.1958年,美国麻省总医院Astrom等[1]撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)和1例霍奇金淋巴瘤(HL)患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成大病灶的趋势.当时,推测这种融合趋势是疾病进展的表现,故将其命名为“进行性多灶性白质脑病”.1971年,Padgett等[2]从1例霍奇金淋巴瘤伴进行性多灶性白质脑病患者的脑组织中分离出病毒,取该患者姓名——John Cunningham的首字母,命名为JC病毒.20世纪80年代之前,进行性多灶性白质脑病较为罕见,随着人类免疫缺陷综合征(AIDS,亦称艾滋病)的流行,该病报道的病例数陡然增加了50倍.尽管1996年源于法国的高效抗逆转录病毒疗法(HAART)极大地降低了艾滋病之病死率,且进行性多灶性白质脑病发病率与其他艾滋病继发机会感染亦有所下降,但仍有约14％的艾滋病患者死于进行性多灶性白质脑病,仅次于非霍奇金淋巴瘤(NHL)[3].目前,进行性多灶性白质脑病主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗的人群,其中绝大多数为艾滋病患者,约占79％,其次为恶性血液系统疾病者(13％)、器官移植者(5％)、合并自身免疫性疾病者(3％),尤其是系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎患者更易受累[4].

关键词：白质脑病、进行性多灶性、综述文献

所属期刊栏目：11

分类号：R74;R73

在线出版日期：2011-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：504-512