神经皮肤黑变病:一例报告并文献复习

摘要：

目的 探讨神经皮肤黑变病的临床病理学特征,并复习相关文献.方法 与结果1例19岁男性患者,头面部、躯干、四肢皮肤弥漫或散在多发性黑色素痣.头部MRI检查显示左侧额叶内侧占位性病变伴出血.手术中可见局部蛛网膜散在黑色微小斑点,左侧额叶内侧皮质有3cm×4cm浅黑色病灶.光学显微镜观察肿瘤细胞呈"铺路石样"镶嵌排列,细胞质饱满、含大量色素,细胞核异型性明显,细胞形态呈多样,可见大而怪异的肿瘤细胞及多核瘤巨细胞向脑实质或血管周围间隙呈浸润性生长,伴出血.肿瘤细胞波形蛋白、S-100蛋白和人黑色素细胞瘤抗原45均表达阳性,Kj-67抗原标记指数<25%,胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶和细胞角蛋白表达阴性.结论 神经皮肤黑变病为临床少见、发生于皮肤和脑膜的弥漫性或局灶性黑色素细胞增生性斑痣性错构瘤病.皮肤黑色素痣通常呈良性.而脑膜黑色素细胞则具有恶变潜能,患者预后不良,约50%患者于出现神经系统症状后3年内死亡.

关键词：黑变病、黑色素瘤、中枢神经系统、免疫组织化学

所属期刊栏目：9

分类号：R73;R75

在线出版日期：2009-11-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：387-390