髓母肌母细胞瘤:一例成人病例报告及文献复习

摘要：

目的 报告1例临床少见的髓母肌母细胞瘤病例,探讨其临床病理学特征.方法 对1例成人小脑髓母肌母细胞瘤患者的临床表现、组织形态学及免疫组织化学特征进行同顾分析,并复习相关文献:结果 临床主要表现为持续性头痛,呈阵发性加重.MRI检查显示,病变位于右侧小脯半球及蚓部,呈混杂信号影,病灶边界欠清晰,有水肿改变,第四脑窜明显受压,合并幕上脑室扩张、积水.手术切除肿瘤,组织形态学观察显示肿瘤细胞紧密排列,呈弥漫片状,密度较高,可见两种细胞成分,一种为卵圆形或短梭形小细胞,异型性明显,细胞核深染,几无细胞质;另一种为胞体较大的圆形或卵圆形肿瘤细胞,异型性明显,细胞核部分呈空泡状,有丰富的嗜伊红颗粒状细胞质-免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞突触素、胶质纤维酸性蛋白、结蛋白、肌调节蛋白1、波形蛋白及神经元核抗原表达阳性,神经微丝和上皮膜抗原呈局灶性表达,而平滑肌肌动蛋白和白细胞共同抗原表达阴性;其中结蛋白和肌调节蛋白1表达阳性的肿瘤细胞,经证实为横纹肌分化.结论 髓母肌母细胞瘤为髓母细胞瘤中极为少见的临床亚型,主要由髓母细胞瘤和横纹肌成分共同组成,好发于儿童,成人偶有发生,患者预后差.

关键词：小脑肿瘤、髓母细胞瘤、横纹肌瘤、免疫组织化学、病理学、临床

所属期刊栏目：8

分类号：R73;R39

在线出版日期：2009-02-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：567-571