ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

摘要：

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验.方法 回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD).男6例,女15例.年龄12～58岁,平均34.3岁.临床表现为典型库欣综合征(Cushing's syndrome,CS) 者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例.CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常.双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例.结果 手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD.随访16～120个月,CS症状消失.16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解.结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状.术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.

关键词：库欣综合征、肾上腺、增生、ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生、原发性色素性结节状肾上腺皮质病、外科手术

所属期刊栏目：17

分类号：R737(肿瘤学)

资助基金：上海市自然科学基金资助09ZR1418500;上海市教委科研创新项目11YZ58

在线出版日期：2012-12-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：545-549