8例结节性硬化症伴肾错构瘤病例报告并文献复习

摘要：

目的 总结结节性硬化症合并肾错构瘤(TSC-RAML)的诊断及治疗进展,提高对该病的认识和诊疗水平.方法 回顾性分析总结2014年1月至2017年6月兰州大学第一医院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的临床资料和诊疗经验,同时结合文献对TSC-RAML的发病机理、诊断及治疗进展进行复习.结果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例双RAML破裂并失血性贫血予观察等待处理外,余有5例给予手术治疗,另有1例孤肾患者给予依维莫司药物治疗.随访2～44个月,5例手术治疗患者术后肿瘤有不同程度的复发及残存肿瘤增大,余1例死亡、1例未见肿瘤增大、1例观察期见肿瘤增长.结论 需加强多学科会诊制度以避免误诊及漏诊TSC-RAML;诊断明确后,需根据患者病情特点拟定个体化医治方案.总体原则是最大限度地保留肾单位,缓解临床症状,预防和治疗RAML破裂出血,延长生存时间.

关键词：结节性硬化症、肾错构瘤

所属期刊栏目：10

在线出版日期：2018-10-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：206-210,215