多发性内分泌肿瘤综合征2型1例报告

摘要：

患者,男,19岁,因“反复头痛1年,加重并伴有恶心、呕吐、胸闷2月”于2015年2月入院.体检右侧甲状腺扪及一1.5 c m结节.腹部无压痛,肾区无叩痛.否认有家族遗传性疾病史.入院后监测血压,收缩压180~250 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa),舒张压95~110 mmHg.发作性血压升高时心率可达到120次/min 以上.血常规、血糖及生化检查正常,血钙正常.24 h 尿儿茶酚胺升高,尿 VMA 弱阳性.血降钙素327 pg/ml(正常小于18.2 pg/ml),癌胚抗原12.58 ng/ml(正常0~5 ng/ml),T3、T4、TSH 正常,甲状旁腺素正常.甲状腺彩超提示右侧甲状腺低回声占位,大小1.3 cm×1.1 cm.肾上腺增强CT提示右侧肾上腺7.0 cm×6.2 cm 占位,呈不均匀强化,肿瘤内部有低密度区,左侧肾上腺正常,诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤,见图1.术前诊断：多发性内分泌肿瘤综合征(multipleendocrineneoplasia,MEN)2型.经哌唑嗪降压,美托洛尔降心率,术前扩容1周,患者血压控制在160/90 mmHg以下,心率控制在100次/min以内,后在全麻下行经腹右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术.术中血压波动明显,最高达195/100 mmHg,切除肿瘤后血压低至100/65 mmHg.手术切除标本见图2.术中出血较少,无输血.术后患者恢复良好,1周后出院.术后病理诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤(图3).术后血压恢复正常.患者术后2个月至我院普外科行甲状腺癌根治术及颈部淋巴结清扫术,术后病理诊断为双侧甲状腺髓样癌伴颈部淋巴结转移(图4),免疫组化标记：CK(＋),Syn(＋),CgA(＋),CD56(＋),Cyclin D1(＋).因患者同时患有甲状腺髓样癌及肾上腺嗜铬细胞瘤,诊断为 MEN-2型.术后半年随访,B超检查左侧肾上腺正常,血降钙素水平正常,血压、心率正常。

机标关键词：多发性内分泌肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、血压升高、术后患者、病理诊断、心率控制、颈部淋巴结清扫术、颈部淋巴结转移、手术切除、免疫组化标记、降钙素、尿儿茶酚胺、甲状旁腺素、家族遗传性、血压控制、血压波动、术中出血、术前诊断、生化检查

所属期刊栏目：8

分类号：R73;R47

在线出版日期：2016-06-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：53-54