1例ABCA3基因缺陷间质性肺病患儿行肺移植术后的护理

摘要：

ABCA3基因缺陷可致先天性肺表面活性物质代谢障碍,是一种罕见遗传病,SHULENIN 等[1]于2004年首次发现ABCA3基因变异可致肺部疾病.目前,已有200多种ABCA3基因变异被报道[2].由其导致的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)尚缺乏特异性治疗方法,且预后差,5岁存活率低于20％,大部分患儿在5岁前死亡或必须接受肺移植手术[3].我国儿童肺移植起步晚,加上小儿供体稀缺,目前国内仅有6个移植中心开展了18例儿童肺移植手术,年龄最小的受者为5岁[4].2020年9月本院肺移植中心收治1例ABCA3基因缺陷ILD患儿并行肺移植术,术后患儿出现了重度原发性移植物失功( primary graft dysfunction , PGD )以及严重感染、高热、脱机困难等并发症,经过ICU治疗和护理,顺利转入移植病房,现将该例患儿移植术后护理情况报道如下.

关键词：肺移植、ABCA3基因、间质性肺病、患儿、原发性移植物失功、护理

所属期刊栏目：20

分类号：R473.72(护理学)

在线出版日期：2022-04-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：70-74