一例Erdheim-Chester病患者的护理

摘要：

脂质肉芽肿病( Erdheim-Chester disease,ECD)是一种罕见的非遗传性、非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特征。 ECD 首先由Jakob Erdheim和 William Chester于1930年报道,他们发现2例患者出现广泛脂质沉积和相应的骨骼改变,称其为“类脂质肉芽肿病”。1972年Henry Jaffe又报道2例患者,并将其称作“Erdheim-Chester disease”[1]。经 Arnaud 等[2]对53例ECD临床表现患者进行分析后发现,约有98%的ECD患者有骨骼受累,68%患者后腹膜受累,64%患者心血管受累,51%患者中枢神经系统受累,43%患者肺部受累,28%患者皮肤受累,另有25%患者有眼部受累。常用于治疗 ECD的药物包括糖皮质激素、IFN-α、酪氨酸激酶抑制剂、二膦酸盐类等；此外,还有白细胞介素1受体拮抗剂、肿瘤坏死因子α( TNF-α)的抗体以及维罗非尼等药物亦有改善ECD病情的报道。本病目前病因不明,治疗困难,呈进行性恶化,预后往往与所累器官有关,许多患者于确诊2~3年后死于充血性心力衰竭、肺纤维化和肾衰竭。研究表明,本病3年生存率仅为50%,尚无自行缓解的报道。迄今为止,世界范围内约有440多例报道[3]。对于ECD患者,除积极治疗外,细致的护理对患者的治疗和康复具有重要意义。2014年1月我院收治1例ECD患者,经过积极治疗和个性化护理,取得了较好效果,现报道如下。

关键词：护理、Erdheim-Chester病、并发症

在线出版日期：2015-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：1353-1354,1355