10.13283/j.cnki.xdfckjz.2015.07.026
双卵巢伯基特淋巴瘤累及颌面部1例并文献复习
1病例简介患者,女,11岁,因“腹胀10d,发现盆腔肿物5d”于2014年3月15日收入院。10d前患者自觉渐重性腹胀,伴左侧头痛,左口周麻木；7d前感阵发性眼晕、牙齿松动,全身乏力。5d前腹胀加重并发现盆腔肿物。查体：T36.4℃,P76次/min,R19次/min,Bp 115/75mmHg；周身浅表淋巴结无肿大；头颅五官无畸形；腹膨隆,张力大,肝脾触诊不清,腹右侧可触及包块,上缘达脐下三指,腹左侧触及包块,上缘达脐下四指,均压痛、无反跳痛；全腹移动性浊音阳性。妇科B超：双附件区分别探及11.9cm×8.7cm×6.0cm和12.0cm×7.9cm×6.5cm大的低回声肿物,盆腹腔多发囊实性占位,盆腔内可见液性暗区,最大深度8.7cm。血常规：WBC 5.90×109/L,NE％68.90％,LY 24.48％,HGB 115.0g/L,RBC 3.90×1012/L,HCT 34.7％,PLT 370×109/L。盆腔CT：盆腔多发肿物；肝脏多发低密度灶；腹盆腔积液；双肾低密度灶；两肺CT未见异常。血CA125231.50U/ml,血β-HCG<0.1 mIu/ml,AFP 0.61ng/ml,CEA<0.2ng/ml,血沉90mm/h,HIV(-)。入院诊断：双卵巢恶性肿瘤Ⅳ期。患者入院后头痛加重,双眼交替阵发性视物模糊,视物时感头晕,偶有恶心、呕吐。给予降颅压等对症治疗。颅CT及强化MRI检查,未见明显异常。腹水乳酸脱氢酶LDH 956.0U/L。2014年3月22日行腹腔镜探查活检术,术中见浑黄腹水4300ml；子宫正常大小,表面光滑；左卵巢18cm×10cm×8cm,右卵巢20cm×10cm×8cm,均呈肾形,包膜完整、光滑,质脆,血运丰富；双输卵管似腊肠,明显增粗、水肿、僵硬；大网膜局部增厚；肝表面光滑,肝缘圆顿,膈肌及腹膜、肠管表面光滑。活检术时出血多,转开腹行双附件和大网膜切除术,术中未探及盆、腹腔内肿大淋巴结。术后剖视标本：卵巢肿瘤切面灰白、细腻、似鱼肉。术后第3天患者精神好转,体温正常,复查血CA125406.20U/ml,血常规 WBC 7.31×109/L,NE％60.5％,LY 24.8％,HGB 97g/L,RBC 3.21×1012/L,HCT 34.9％,PLT 179×109/L；患者右眼睑渐膨隆、下垂,右眼视物不清。术后第6天腹部出现移动性浊音,查血常规WBC升至45.6 ×109/L,血清LDH升至5354U/L；术后第9天查血常规WBC 46.9×109/L,幼稚细胞23％,PLT 75×109/L；骨髓活检提示ALL。骨髓液流式结果提示,B细胞淋巴瘤/白血病。术后病理：BL累及双卵巢、双输卵管及大网膜；免疫表型LCA(+++),CD20(+++),CD10(+++),CD79a(+),Bcl-6(+),Ki-67(98％)；Bcl-2、CD117、CD3、CD5、CKpan、Vimentin、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、多发性骨髓瘤原癌基因-1(MuM-1)均(-)。给予患儿长春新碱、表柔比星、左旋门冬酰氨酶、波尼松(VALP方案)化疗,同时行水化、碱化和别嘌呤醇口服预防肿瘤溶解；输注白蛋白、血小板等支持治疗,以及降颅压等对症治疗。化疗后第2天复查血常规WBC降至15.9×109/L,化疗后第4天精神好转,化疗后第6天,突发抽搐,家属放弃治疗。4月8日患者死亡。
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R73;R44
2015-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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