高IgM综合征分子及临床特征研究进展

摘要：

高免疫球蛋白M(HIGM)综合征是一类由抗体类别转换障碍导致的先天性免疫缺陷病,其主要免疫学特征为血清IgM水平升高或正常,IgA、IgE、IgG大多降低或缺如.HIGM综合征患者常表现为中性粒细胞减少、反复细菌感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病等.根据发病机制的不同,可将HIGM综合征分为6类,另有尚未归入分类的由DNA修复异常和减数分裂后分离增强蛋白2(PMS2)缺陷导致的HIGM综合征.本文总结了HIGM综合征的分子及临床特征方面的研究进展.

关键词：HIGM综合征、免疫球蛋白类别转换、原发性免疫缺陷病、综述

所属期刊栏目：31

分类号：R392.11;R3;G353.11

资助基金：第54批中国博士后科学基金2013M542499;陕西省自然科学基础研究计划2014JM4126

在线出版日期：2015-06-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：845-847,852