散发性肌萎缩侧索硬化症起病部位和进展模式及其相关影响因素分析

摘要：

目的：探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例 ALS 患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损害部位的患者进行随访,按照延髓、颈髓及腰髓不同起病部位分组进行相关影响因素研究。结果①首发起病部位局限在延髓、单侧上肢或下肢者149例(94.3%)。②起病部位处上、下运动神经元损害体征与起病部位不同有关,P =0.000,延髓起病者多表现为下运动神经元损害体征(65.4%,17/26)；颈髓起病者多以一侧上肢的单纯下运动神经元损害体征(47.9%,45/94)或合并上运动神经元损害体征(52.1%,49/94)为主；而腰髓起病者主要以一侧下肢上、下运动神经元混合损害体征(83.8%,31/37)为主。③从进展模式上看,延髓起病者以嘴端-尾端垂直型进展多见；肢体起病者,进展类型和起病部位相关,P =0.04,颈髓起病者以循环型(31.5%,28/89)、水平型(30.3%,31/89)和垂直型(21.3%,19/89)进展多见；而腰髓起病者以循环型(47.2%,17/36)进展较多见。④起病后疾病进展率和起病年龄有关,P =0.011,60岁以上起病者进展较快。结论ALS 首发起病部位是在脊髓和大脑皮层运动轴的某个局限部位,首发起病部位不同,上、下运动神经元损害体征的分布及程度也不同,临床上应该重视首发起病部位处的体征。ALS 发病后主要是沿着相邻体区进展,年龄越大,进展越快。

关键词：肌萎缩侧索硬化、上运动神经元、下运动神经元、起病部位、进展类型

分类号：R74(神经病学与精神病学)

资助基金：陕西省科技攻关项目No.2014K11-02-01-04 Supported by the Social Development Research Project of Shaanxi Province2014K11-02-01-04

在线出版日期：2015-07-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：505-508,542