10.3969/j.issn.1004-3594.2023.02.015
POEMS综合征3例
POEMS 综合征是一种罕见的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征,以多发性神经病变( polyneurop-athy) 、器官肿大( organomegaly) 、内分泌系统病变( endocrinopathy) 、M 蛋白( M protein )和皮肤改变( skin changes ) 为主要特征,由 Bardwick 等[1]在1980年根据其主要临床表现,分别取英文首字母排列而成,亦被通常称为骨硬化性骨髓瘤、Takatsuki综合征和Crow-Fukase综合征[2]. 2003年日本一项全国性流行病学调查研究显示,POEMS综合征的患病率约为0. 3/10万[3] ,梅奥诊所的一项研究发现, POEMS综合征患者年龄中位数为51岁,其中男性占63%[4]. 广泛认可的临床表现还包括:Castleman病、硬化性骨病、高水平的血管内皮生长因子( vas-cular endothelial growth factor,VEGF)、血管外容量负荷过重、视乳头水肿、皮肤色素沉着、白指甲等[5].由于本病发病率较低,临床表现复杂多样,症状出现顺序不一,极易漏诊和误诊. 本文对解放军总医院海南医院收治的3例POEMS综合征的病因、临床表现、诊断、治疗等方面进行分析,旨在提高对POEMS综合征的认识,减少误诊率.
POEMS综合征、临床特征、血管内皮生长因子、M蛋白
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R55(血液及淋巴系疾病)
海南省自然科学基金青年基金项目819QN379
2023-03-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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