糖皮质激素对Duchenne型肌营养不良患者运动功能的影响

摘要：

目的 分析Duchenne型肌营养不良(duchenne muscle dystrophy,DMD)患者糖皮质激素应用对其运动功能的影响.方法 选取中国肌营养不良注册登记数据库及该中心Duchenne型肌营养不良多学科联合门诊诊断明确的患者为研究对象,记录患者一般人口学特征,分析糖皮质激素应用对本组患者运动功能的影响.结果 肌营养不良注册登记数据库共收集抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良1182例,经基因检测明确诊断的Duchenne型肌营养不良996例.996例DMD中适龄患者初次就诊时259例(35.2％)规律应用糖皮质激素,目前激素使用率为57.1％.激素组患者丧失行走能力的平均年龄(11.88±0.33)岁,非激素组年龄(10.50±0.37)岁.7.0～11.9岁年龄组,激素组94.2％保留独立行走能力,6 min步行距离为(329.00±11.48)m,卧立位时间(9.84±0.71)s.非激素组76.5％保留行走能力,6 min步行距离为(126.3±1.09) min,卧立位时间(10.02±l.41)s.12岁以上年龄组,激素组46.6％仍保留行走能力,非激素组12.2％保留行走能力.结论 激素使用改善了本组患者运动功能,规范的注册登记及多学科门诊对DMD治疗具有重要意义.

关键词：Duchenne型肌营养不良、激素、注册登记

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资助基金：首都特色应用研究与成果推广项目Z151100004015025

在线出版日期：2018-11-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：545-548