小儿蜗神经发育不良

摘要：

目的 报道一组蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)小儿的临床特征,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年1月到2008年4月就诊的、内耳MRI及听力学资料完整的20例(37耳)CND小儿(其中男13例,女7例,年龄10个月到4岁)的影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果.结果 85％(17/20)的患儿为双侧发病,15％(3/20)为单侧发病；16.22％(6/37)合并前庭神经发育异常,8.11％(3/37)合并面神经发育异常.根据是否伴有内耳畸形分为三组:32.43％(12/37)伴耳蜗畸形或同时伴有前庭畸形(第一组)；13.51％(5/37)仅伴前庭畸形(第二组)；54.05％(20/37)独立发病,不伴内耳畸形(第三组).听力学测试结果:86.49％(32/37)ABR最大输出(100 dB nHL)无反应,13.51％(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的波V;9耳有行为听阈结果者均为极重度感音神经性聋:第一组12耳DPOAE和CM均未引出,第二组60％(3/5)DPOAE和CM均未引出,40％(2/5)DPOAE和/或CM引出；第三组45％(9/20耳)DPOAE和CM均未引出,55％(11/20耳)DPOAE和/或CM引出.人工耳蜗植入效果:2例术前、术后资料完整者中1例术后开机一年婴幼儿有意义听觉整合量表(infant and toddler meaningful auditory integration scale,IT- MAIS)评估得分与蜗性聋儿相当,另1例无效.结论 CND患儿多无特殊病史,根据是否伴有内耳畸形及内耳畸形的种类,其听力学表现多样,诊断主要依据影像学检查,应注意鉴别诊断,以便制定合理有效的干预措施.

关键词：蜗神经发育不全、听神经病、内耳畸形

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分类号：R764.4(耳鼻咽喉科学)

资助基金：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养基金2009-3-29.国家“十一五”科技支撑计划2007BA118B12.科技部国际合作课题2009DFA32200;“十一五”国家科技支撑计划重点项目2008BAI50B08

在线出版日期：2011-12-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：402-405