获得性再生障碍性贫血克隆演变的研究进展

摘要：

获得性再生障碍性贫血(AA)是一种免疫介导的骨髓衰竭性疾病,超过70％的AA患者在其造血干细胞中可以见到克隆性造血.AA常见的体细胞突变如PIGA基因和HLA等位基因的缺失可能与其免疫学病理机制密切相关;AA发病时年龄较大、白细胞端粒缩短以及HLAⅠ类危险等位基因有可能促进克隆演变;AA的病程、基因突变和细胞遗传学异常在AA向骨髓增生异常综合征(MDS)的转化中具有关键作用.本文在总结AA克隆演变的既往研究的基础上,结合第60届美国血液学会(American Society of Hematology)年会报道内容,对AA的克隆起源、克隆选择和克隆演变进行综述,并对克隆演变的影响因素及AA向MDS转化的危险因素着重论述.

关键词：贫血、再生障碍性、HLA抗原、等位基因、端粒、克隆演变

所属期刊栏目：47

分类号：R556.5(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家中医药管理局中医药行业科研专项201507001-13;国家自然科学基金青年基金资助81303127;国家自然科学基金面上项目81673819

在线出版日期：2019-10-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：994-997