临床无肌病性皮肌炎合并快速进展间质性肺疾病患者 铁蛋白与疾病活动度二例报告及文献复习

摘要：

目的 通过分析2例临床无肌病性皮肌炎(CADM)合并快速进展间质性肺疾病(RP-ILD)死亡病例的临床资料,总结诊治经验.方法 对2015年1月—2018年1月2例CADM合并RP-ILD死亡病例的临床表现、实验室及影像学检查、诊断及治疗进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗方案及死亡原因.结果 2例CADM合并RP-ILD死亡病例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体结果均阳性,入院时2例患者的SF水平均有明显升高,但胸部CT仅提示散在炎症.随着患者的呼吸情况逐渐加重,SF水平进行性升高,胸部影像学表现进展,给予激素、他克莫司及环磷酰胺3种药物的联合治疗,2例患者分别于发病66 d、61 d因呼吸衰竭而死亡.结论 高SF水平反映了抗MDA5抗体相关的DM患者ILD的病情恶化.在判断疾病的进展方面,SF水平比胸部CT检查具有更早的诊断价值.

关键词：皮肌炎、肺疾病、间质性、临床无肌病性、黑素瘤分化相关基因5、铁蛋白

所属期刊栏目：46

分类号：R593.26(全身性疾病)

在线出版日期：2018-11-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1083-1086