癫痫性痉挛149例临床特征分析
目的：总结癫痫性痉挛（ES）这一儿童期特有的癫痫发作形式的临床特征。方法选取2009年5月—2015年6月我院就诊的ES患儿149例，回顾性分析其临床资料、治疗和转归情况，对病例的某些临床特征进行统计学分析。结果149例患儿中男97例（65.1%）、女52例（34.9%），ES起病年龄30 d～42个月（中位数6个月），高峰年龄4～7个月，超过12个月起病17例（11.4%）。147例表现成串的痉挛发作，1对双生子仅表现单次痉挛发作，13例（8.7%）在ES起病前存在其他癫痫发作类型，42例（28.2%）伴有其他类型发作。符合West综合征（WS）诊断83例（55.7%）；隐源性病例46例（30.9%），症状性103例（69.1%），其中69例病因明确。起病后，隐源性与症状性病例发育落后的比例分别为74.5%、92.2%，发育落后的程度与ES病程呈线性相关。脑电图（EEG）背景显示高度失律122例（81.9%），在不同病因及不同起病年龄的分布差异无统计学意义。初诊加用托吡酯59例，治疗1个月内的短期有效率30.5%；总计经促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗76例，短期有效率80.3%，单用ACTH复发比例高。结论 ES是一种具有高度年龄依赖性的癫痫发作类型，主要见于WS，多伴有高度失律脑电图及起病后精神运动发育倒退。ES治疗困难，ACTH联合有效的抗癫痫药物（AEDS）是目前最合理的药物治疗方案。
癫痫、促肾上腺皮质激素、癫痫性痉挛、高度失律
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R748(神经病学与精神病学)
2017-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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