腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

摘要：

　　1病例报告<br>　　患儿女，12岁。主因腹部胀痛2个月，发现腹部巨大包块7 d，于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，至村卫生院就诊，应用抗生素后好转，抗生素停用后再次出现腹痛。7 d前发现患儿腹部巨大包块，2 d前就诊于当地医院，MRI示盆腔巨大包块，未给予治疗，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康，足月顺产。查体：腹膨隆，腹部可触及巨大包块，上达剑突下4 cm，全腹无明显压痛及反跳痛，心肺无异常。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)112.3 U/mL。腹部及盆腔CT：双侧附件区各示一巨大软组织密度肿块，病变融合成团，最大截面约9.6 cm×5.5 cm，其内密度不均，可见斑点、斑片样钙化及片状低密度区，边缘处可见条状脂肪密度影，增强扫描病变呈显著不均质强化，内可见粗大的瘤血管影；病变推压子宫，并向下生长进入直肠子宫陷窝内，病变向上生长达肝门水平；右侧腹股沟区示一肿大淋巴结，短径约为1.5 cm；肝脏大小形态可，实质内示数个低密度结节灶，大者直径约1.0 cm，边缘模糊，增强扫描边缘可见强化。CT诊断：（1）结合临床，双侧附件占位，不除外无性细胞瘤或恶性畸胎瘤。（2）肝内低密度灶，考虑转移。（3）右侧腹股沟肿大淋巴结，考虑转移。诊断：卵巢肿瘤，肝及右侧腹股沟淋巴结转移？2010年6月5日在全麻下行肿瘤切除术，术中见腹腔内淡黄色腹水200 mL，腹水未查到癌细胞。大网膜、腹膜遍布肿瘤灶，大网膜上肿瘤灶最大的约20 cm×15 cm×15 cm，子宫直肠窝肿瘤灶约15 cm×15 cm×10 cm，沿横结肠及胃网膜弓钳夹、切断、双线结扎大网膜残端，右侧至大网膜肝区，左侧至大网膜脾区，沿直肠前壁钳夹切除肿瘤灶。手术标本检查：肿瘤切面灰白灰红色，质细。病理诊断：（腹膜肿瘤、子宫直肠窝肿瘤、大网膜肿瘤）恶性小圆细胞肿瘤，结合患者年龄、病变部位及免疫组化Desmin标志特点，符合促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)，脉管内查见瘤栓。免疫组化：Desmin呈特征性核旁点状（＋）、Syn弱阳性、细胞角蛋白（CK）广谱（-）、CK8/18（-）、SMA部分（＋）、淀粉样物质染色（CR）（＋）、无核周颗粒的弥漫性胞质染色（-）、CD99（-）、抑制素α（inhibinα）（-）、LCA（-）、CD10（-）、CD117(-)、CD34(-)、S-100(-)、Mela-nA(-)。术后患儿恢复良好，15 d后复查AFP为35.3 U/mL。分别于术后16 d及112 d行VACA(长春新碱、阿霉素、更生霉素、环磷酰胺)治疗。化疗结束后出院，出院时病情与术后相比，无明显变化。术后7个月门诊复查示稳定。术后12个月患儿一般状况恶化遂来院，复查示进展。实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）224.3 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST ）257.9 U/L，白蛋白（ALB）28.96 g/L，无法化疗，最终因肝功能衰竭死亡，生存期14个月。

关键词：腹部肿瘤、病理报告、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

分类号：R73;R81

在线出版日期：2013-08-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：846-847