成人上腔静脉畸形并巨大房间隔缺损一例

摘要：

患者，男，41岁。进行性活动后心慌、气短11年，频繁发作心动过速、房颤4年。查体：活动后轻度口唇紫绀,颈静脉无怒张,心界扩大,胸骨左缘2～3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,伴震颤,P2亢进。杵状指不明显。血气分析Pa0281mmHg(1mmHg＝0.133kPa),吸氧(3L*min-1)20min后PaO295mmHg。X线胸片示心影扩大,两肺充血。心电图示窦性心律不齐、心电轴右偏120°、右心室肥厚。彩色多普勒超声心动图示房间隔缺损（继发孔型），直径约2.5cm。术前诊断：房间隔缺损，肺动脉高压。
在全麻低温体外循环下行心房间隔缺损直视修补术。胸骨正中切口切开心包未发现正常的上腔静脉，在心包腔内也未见右上、下肺静脉。探查术发现左上腔静脉存在，下腔静脉发育良好。充分游离右肺动脉，在其后方发现一斜行向外上走行、直径约1cm大小的血管与右房相通。经右心耳行右房心内手指探查证实其为上腔静脉，开口无异常，伴有巨大的Ⅱ孔型房间隔缺损，缺损边缘明确，右上、下肺静脉走行异常，但开口于左房。常规建立体外循环。打开右房探查见中央型巨大房间隔缺损，约3cm×6cm，用同等大小涤沦片修补。术中阻断14min，转机25min，手术顺利，术后10d患者痊愈出院。
讨论：成人上腔静脉畸形合并肺静脉走行异常、巨大房间隔缺损极少见。一般巨大房缺剧烈运动后出现程度不等的紫绀，并随着年龄增大进行性加重。但本例除巨大房间隔缺损同时合并上腔静脉和肺静脉走行异常，40岁以前无特殊症状实属罕见。该患者近1年由于频繁发作心动过速、房颤而就诊，初期无症状，到出现临床症状时，右心功能已有较严重的损害。超声心动图明确诊断巨大Ⅱ孔型房间隔缺损，但未发现上腔静脉畸形和肺静脉畸形，给手术中带来了很大麻烦。从本病例的诊疗过程中，我们认为，切开心包后如发现无上腔静脉，同时未见右侧上、下肺静脉时要详细探查，不能轻易放弃手术。经仔细游离探查，发现右侧上、下肺静脉走行异常，位于心包返折后方，上腔静脉细小，位于右肺动脉后方心包返折后方，如仍不能明确再行右房内手指探查帮助寻找、确认，而不要盲目地建立体外循环或轻易放弃手术。待仔细探查到上腔静脉的位置、直径大小后，选择合适型号的插管建立体外循环。在修补巨大房间隔缺损时，最好应用补片，以防止因上腔静脉发育异常造成的手术失败。我们治疗成功的关键在于在未发现正常的上腔静脉及右上、下肺静脉时，没有盲目地建立体外循环或放弃手术，而是采用右房内手指探查明确找到变异的上腔静脉，右侧上、下肺静脉后顺利完成手术。

机标关键词：成人、肺静脉畸形、左上腔静脉、孔型房间隔缺损、下肺静脉、全麻低温体外循环、手术、右房、心包、超声心动图、右肺动脉、心动过速、直径、胸骨正中切口、心房间隔缺损、手指、患者、直视修补术、右心室肥厚、收缩期杂音

所属期刊栏目：29

分类号：R654(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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