系统性轻链型淀粉样变性异常浆细胞特征分析

摘要：

目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系. 方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制性,对照组选择同期诊断非AL的具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)及多发性骨髓瘤(MM)患者.收集实验室检查结果,观察AL患者临床特征,分析其单克隆浆细胞数量、免疫表型与疾病风险分层的关系. 结果:共纳入AL患者119例,对照组非AL的MGRS 49例(伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎27例,单克隆免疫球蛋白沉积病16例,轻链沉积病3例,重链沉积病2例,轻链重链混合淀粉样变性(AHL)型1例、MM 19例.AL患者有96例(80.7％)骨髓浆细胞检测出轻链限制性,单克隆浆细胞表面CD19、CD56、CD117阳性率分别为10.4％、71.9％、46.9％.与MGRS、MM比较,AL单克隆浆细胞CD117阳性率较高(P=0.001,P＜0.001),浆细胞数量高于MGRS(P＜0.001)而低于MM(P＜0.001).单克隆浆细胞CD19阴性的AL患者骨髓浆细胞数量高于CD19阳性患者(P=0.013).结合Mayo分期系统,AL中单克隆浆细胞比例最高的为Ⅳ期0.98％(0.6％,1.37％),最低为Ⅱ期0.53％ (0.29％,1.03％),两组间差异有统计学意义(P=0.033);CD117在Ⅳ期患者中阳性率高于Ⅱ、Ⅲ期患者(P=0.032,P=0.021). 结论:AL与MGRS、MM克隆性浆细胞数量及表型存在差异,AL患者Mayo分期等级高的患者克隆性浆细胞负荷及CD117阳性率较高,提示MFC检测AL患者骨髓浆细胞数量及其免疫表型特征,可辅助疾病的诊断、鉴别与疾病风险评估.

关键词：系统性轻链型淀粉样变性、多参数流式细胞术、单克隆浆细胞

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资助基金：江苏省重点研发计划社会发展面上项目;江苏省自然科学基金青年基金项目;国家自然科学基金青年科学基金项目

在线出版日期：2020-03-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：401-406