系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏的临床表现及预后

摘要：

目的:评估肝脏系统性轻链型淀粉样变性(AL淀粉样变性)的临床特点和预后影响因素.方法:回顾性分析81例肝脏AL淀粉样变性患者的临床及随访资料.结果:患者中位年龄55岁,男女比例2.9:1.主要临床表现包括水肿、消化系统症状、体重下降、乏力和腹水等.51例患者接受治疗,34例可进行疗效评估,其中19例(55.9％)取得血液学缓解,未取得血液学缓解患者的死亡风险是取得血液学缓解患者的6.6倍.中位生存期9个月,1年、3年、5年生存率分别为31.0％、17.8％和10.7％,多因素分析表明基线N端前脑钠肽≥1800 pg/ml是预后独立危险因素.结论:肝脏AL淀粉样变性临床表现多样,预后差,N端前脑钠肽显著升高提示预后不良,对相关临床表现提高警惕,早期诊断、及时治疗可改善预后.

关键词：肝脏淀粉样变性、轻链型淀粉样变性、临床表现、预后

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资助基金：江苏省重点研发计划社会发展面上项目 BE2017721 ,江苏省自然科学基金青年基金项目BK20170625

在线出版日期：2019-10-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：318-323