增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白IgA-λ沉积

摘要：

中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为"肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积",诊断为"过敏性紫癜性肾炎".逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨髓流式细胞学检查见单克隆浆细胞株,冷球蛋白阴性.两次重复活检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆IgA-λ沉积,电镜下肾小球系膜区、内皮下、袢腔内及浸润细胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质.最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积(IgA-λ型).

关键词：IgA、具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病、增生性肾小球肾炎、微管状结构

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在线出版日期：2018-08-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：391-395