轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

摘要：

中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8％.肾活检示肾小球系膜区轻～中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色IgG及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物IgG、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性.最终诊断为轻重链沉积病(IgG-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏).

关键词：淀粉样变性、轻重链沉积病、肾活检

所属期刊栏目：25

分类号：R73;R74

在线出版日期：2017-02-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：573-578