狼疮性肾炎足细胞病患者的临床病理特征及预后
目的:回顾性分析狼疮性肾炎足细胞病(狼疮足细胞病)患者的临床、病理特征及远期预后. 方法:系统性红斑狼疮(SLE)伴肾损害,经肾活检组织学和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53例(女48例,男5例,中位年龄31岁,中位病程1.5月).回顾性分析其临床、病理特征及远期预后. 结果:53例狼疮足细胞病占同期狼疮性肾炎的1.41％,其中50例临床表现肾病综合征,17例(32.1％)伴急性肾损伤(AKI),合并镜下血尿和高血压各9例(17.0％).根据肾活检光镜改变分为系膜增生性病变(MP,n=31)、轻微病变(MCD,n=13)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS,n=9)三组.电镜观察中位足细胞足突融合比例85％,三组间无明显差异.FSGS组AKI发生率(77.8％)显著高于MP组(22.6％)和MCD组(23.1％)(P＜0.01),肾小管间质急性病变程度也明显高于其他两组(P＜0.05).与MCD组(23.1％)相比,MP组(83.9％)和FSGS组(88.9％)低C3血症的比例显著升高(P＜0.01).经激素或激素联合免疫抑制剂诱导治疗后,69.8％获得完全缓解,FSGS组完全缓解率(22.2％)显著低于MCD组(92.3％)和MP组(74.2％)(P＜0.01).中位随访时间60月,29例(54.7％)肾病复发,13例复发后行重复肾活检,其中6例发生病理转型,无终末期肾病或死亡病例. 结论:狼疮足细胞病以肾病综合征或伴AKI为主要特征,组织学改变可为MCD、MP或FSGS,激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感,FSGS者AKI发生率高、肾小管损伤重且治疗缓解率低.该病复发率高,部分重复肾活检可见病理转型,长期随访预后良好.
狼疮性肾炎、足细胞病、病理分型、预后
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R59;R69
国家科技支撑计划课题2011BAI10B04,2013BAI09B04,2015BAI12B05;江苏省自然科学基金BK20131326
2015-09-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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