纤维连接蛋白肾小球病—临床及病理分析

摘要：

分析纤维连接蛋白肾小球病(fibronectin glomerulopathy,GFND)患者的临床表现、实验室检查和肾活检病理特征,旨在提高对此病的诊断及鉴别诊断.方法:收集10例经肾活检明确GFND患者的临床病理资料.结果:(1)一般情况:10例患者中男性6例,女性4例,年龄19 -46岁,其中＜30岁者6例；仅1例追溯到明确肾脏疾病家族史；(2)临床特点:肾病范围的蛋白尿最常见(80%),无肉眼血尿发作者,镜下血尿的发生率仅40%,4例病初即存在高血压,全部患者均有脂代谢异常,肾功能受损者5例(50%)；本组患者常见肾小管间质受损的实验室检查证据；(3)病理特征:全部患者肾小球体积增大,6例组织学改变类似膜增生性肾炎Ⅰ型(分叶状),5例见肾小球系膜溶解,全部患者Masson三色染色均见肾小球毛细血管外周袢内皮下嗜复红物沉积,7例系膜区嗜复红物沉积；10例患者免疫荧光染色免疫球蛋白和补体均阳性,Fibrin阳性者6例,纤维连接蛋白染色肾小球阳性者100%；电镜观察均见肾小球毛细血管袢内皮下及系膜区见不均质、含脂质的电子致密物,经免疫电镜证实这些电子致密物为纤维连接蛋白.结论:GFND的诊断需依靠肾活检病理.

关键词：纤维连接蛋白肾小球病、肾活检、蛋白尿、高血压

所属期刊栏目：20

分类号：R69;R73

在线出版日期：2011-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：425-431