轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

摘要：

目的:了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征.方法:回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变.结果:26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27～72岁),其中男性21例,女性5例.8例确诊为多发性骨髓瘤(MM),2例伴有浆细胞异常增生,另有16例病因不明.临床表现为急性肾衰3例(11.5%),慢性肾衰17例(65.4%),肾病综合征17例(65.4%),15.4%的患者起病时即需行肾脏替代治疗.实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56.5%和91.7%.肾脏病理改变以系膜结节样病变多见,占53.8%,2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变,中-重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92.3%).肾组织中以λ轻链沉积为主者占65.4%(17例),κ轻链沉积占34.6%(9例).18例患者行肾组织电子显微镜检查,均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物.结论:LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见,部分患者合并浆细胞增生性疾病.病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征.血清、尿液以游离λ轻链增高多见,肾组织中也以λ轻链沉积居多.

关键词：轻链沉积病、肾衰竭、结节样肾小球硬化

所属期刊栏目：12

分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

在线出版日期：2004-03-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：525-529