胸部孤立性纤维瘤的研究进展

摘要：

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶来源的实体瘤,占胸部肿瘤的4％.该肿瘤起源于间皮下方的间充质细胞层,可以发生在全身任何部位,但以脏层胸膜常见,占所有胸膜SFT患者的80％[1].人们目前对SFT的理解仍然不深,临床上和影像学上误诊率较高.虽然完整切除SFT效果较好,但对于多次复发及恶性SFT患者的治疗效果不佳[2].早期SFT并不被人们熟知,曾称之为局限性间皮瘤、间皮下纤维瘤、浆膜下纤维瘤等[3].KLEMPERER等[4]首先于1931年将胸膜原发肿瘤分为弥漫性间皮瘤和局限性间皮瘤两类,并做出了相关报道.随着科技的发展,SFT的起源渐渐明晰.SFT的发病与石棉接触史无关,相关的危险因素尚不明确,且预后大多良好,这一临床特点是与间皮瘤的关键差别,但10％～ 20％的SFT存在恶变趋势,有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术切除、密切随访以及复发后再次手术治疗仍能有效延长生存期[5],而一旦出现转移则预后不佳[6].大多SFT患者无症状,所以很难确定其发病率,结合文献估测为2.8/100 000,胸膜SFT占所有胸膜肿瘤的5％以下,SFT占所有软组织肿瘤的2％以下,男女发病率无差异,60 ～ 70岁高发,未发现与烟草、石棉等毒物相关[7].家族性发病及相关的基因研究罕见报道.

机标关键词：胸部肿瘤、间皮瘤、脏层胸膜、孤立性纤维瘤、发病率、再次手术治疗、局限性、患者、复发、软组织肿瘤、肿瘤相关、肿瘤起源、原发肿瘤、胸膜肿瘤、效果不佳、危险因素、完整切除、手术切除、石棉、皮下

所属期刊栏目：32

分类号：R73;R56

资助基金：国家自然科学基金项目81201890;辽宁省自然科学基金项目2013021002

在线出版日期：2016-06-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：171-173