肝型肝豆状核变性26例临床分析

摘要：

目的:分析肝型肝豆状核变性患者临床特征,以提高临床诊疗水平.方法:回顾分析1999-2008年本院收治的26例肝型肝豆状核变性患者临床资料.结果:该病从发病到确诊时间中位数97 d(7 d～8.2年).活动性肝炎型8例(30.7%),肝硬化型9例(34.6%),爆发型9例(34.6%),合并急性血管内溶血9例(34.6%).铜蓝蛋白下降25例(96.1%)、尿铜升高26例(100%)、血铜下降16例(61.5%)、K-F环阳性22例(84.6%).结论:对本病认识不足是导致误诊、漏诊的主要原因,对不明原因的肝功能异常(天门冬氨酸氧基转移酶升高为主)同时伴有尿蛋白增加者,特别是有肝脾肿大者应高度怀疑本病.除了血铜、尿铜、铜蓝蛋白测定、K-F环检查外,驱铜试验和肝铜测定对诊断具决定性意义.

关键词：肝豆状核变性、K-F环、铜蓝蛋白

所属期刊栏目：25

分类号：R73;TQ2

在线出版日期：2009-06-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1267-1269