原发肥大性骨关节病1例报告并9例综合分析

摘要：

@@ 原发肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy,PHOA),又名厚皮性骨膜增生征(pachydermoperiostosis),Touraine-solente-gole综合征,是以四肢远端皮肤和骨关节过度增生为特征,不伴发心血管、肺、肝或内分泌疾病,具有遗传倾向的综合征,国内报道少,我院近期收治1例,现报告如下,并结合国内9例文献报告,作一综合分析.
1 临床资料
1.1 病例报告患者男,31岁.因肢端肥大8年,乏力,面色苍白1年而于1997年3月9日入院.1990年起逐渐出现双踝、双膝和双腕关节及其周围组织肿胀、粗大、疼痛,外院诊断为增生性关节病,曾经3次出现双膝关节肿胀明显,关节腔穿刺抽液后好转.约1年后渐出现面部皮肤多油,皱纹加深,皮嵴隆起,手足掌跖多汗;近3年用芬必得(1片,每日两次)控制关节症状,最近1年皮肤苍白,全身乏力进行性加重.1985,1986年两次因钩虫病,缺铁性贫血住院,当时胸部、颅骨、胫腓骨X线摄片均正常;已婚,育有1男孩3岁,父母和兄妹5人中无类似疾病患者.查体:重度贫血外观,颜面呈奇丑样貌,脂溢明显,油性皮肤,皮肤明显增厚,前额、鼻唇沟处皱折多.双膝、踝和双腕关节及其周围组织肿胀,增粗,杵状指趾(+).血常规:RBC 3.28×1012/L,Hb 57 g/L,WBC 4.8×109/L,N 0.583,L 0.417,Plt 118×109/L,大便潜血(+),血沉52 mm/h,类风湿因子阴性,抗ENA抗体阴性,肝肾功能和血脂均正常;心电图正常,B超肝胆脾正常,X线心肺正常,双下肢胫骨、胫腓骨关节端明显粗大,骨膜生成明显增多,致双侧胫腓骨关节骨皮质缘模糊,双踝关节间隙变窄,骨盆、颅骨骨密度也明显增高.入院后经输注浓缩红细胞,铁剂及康力龙治疗,贫血纠正出院.出院诊断:原发肥大性骨关节病,缺铁性贫血.

机标关键词：原发肥大性、骨关节病、现报告如下、缺铁性贫血、油性皮肤、胫腓骨、组织肿胀、腕关节、心电图正常、浓缩红细胞、内分泌疾病、类风湿因子、综合分析、重度贫血、肢端肥大、诊断、阴性、遗传倾向、文献报告、全身乏力

所属期刊栏目：17

分类号：R75(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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