脂质沉积性肌病1例

摘要：

@@患者男，45岁，农民。5年前始出现四肢无力、易疲劳、活动后肌肉酸痛，休息后缓解，当时未引起注意，病情进行性加重，上楼费力，下蹲起立困难，双手不能举重物。3年前出现咀嚼抬头费力，吞咽困难，饮水呛咳，有时伴心慌、胸闷，曾多次到当地医院就诊，诊断为“多发性肌炎”，给予强的松治疗病情缓解，但易反复发作，有时自行缓解，无晨轻暮重现象。3个月前病情复发，并心慌、胸闷、咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，呼吸困难，不能平卧，当地医院给予强心、利尿、抗感染治疗1周，疗效不显著，于2000年8月5日转入我院。查体：T 37℃，口唇紫绀，端坐呼吸，双肺布满湿罗音，心界不大，心率110次/min，节律齐，无杂音，肝大，肝区叩击痛，双下肢浮肿。神清，声音微弱，双眼球各方向活动自如，双侧咀嚼肌力弱，双软腭上抬对称，咽反射存在，转颈耸肩无力，四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅲ级，肌张力减弱，腱反射消失，无肌肉纤颤及肌肉肥大，无病理反射。实验室检查：血、尿、便常规均正常，血气分析为代谢性酸中毒，血清LDH，CPK，AST分别为4 985，9 000，500 IU/L，心电图示窦性心动过速，超声心动图无明显异常，腹部B超示肝肾弥漫性肿大，肌电图示肌源性损害，肌活检病理报告肌纤维大小不等，萎缩的多为Ⅰ型纤维，其内有大量空泡，苏丹黑B染色证实为脂肪颗粒，电镜下可见纤维内脂肪颗粒明显增多，分布于肌原纤维和肌膜下，线粒体稍多，但无结构异常，无糖原增多。入院后给予地塞米松、ATP、辅酶Q10等治疗，病情迅速缓解，心衰纠正，心肌酶正常，肝肾B超正常，2个月后治愈出院。

机标关键词：脂肪颗粒、纤维、强的松治疗、肌肉、肌力、窦性心动过速、代谢性酸中毒、双下肢浮肿、实验室检查、抗感染治疗、肌源性损害、多发性肌炎、超声心动图、饮水呛咳、医院就诊、血气分析、胸闷、吞咽困难、图示、四肢无力

所属期刊栏目：17

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：532