成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析

摘要：

目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平.方法 回顾性分析2011年7月-2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料.结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4～60个月不等.13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92％)、铁蛋白增高(＞2 000 μg/L) 12例(92％),发生皮疹11例(85％),肝功能损伤10例(77％),关节疼痛7例(54％),多发淋巴结肿大7例(54％),咽痛6例(46％),肝脾肿大4例(31％),血液系统受累,贫血11例(84％),两系减少8例(62％),呼吸系统以胸腔积液居多(31％).AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例.结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展.

关键词：成人Still病、巨噬细胞活化综合征、反应性嗜血细胞综合征、幼年类风湿关节炎全身型

所属期刊栏目：18

分类号：R593.2(全身性疾病)

资助基金：上海领军人才队伍建设专项基金201444

在线出版日期：2020-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：423-426