儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床及病理特点——单中心回顾性分析

摘要：

目的 分析儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)的临床及病理特点,为诊断及治疗提供参考依据.方法 收集2020年5月至2022年5月天津市第一中心医院儿童肝移植科收治的肝移植术后PTLD患者的临床及病理资料.包括性别、年龄、手术方式、术后免疫抑制方案、PTLD治疗方案、预后、临床表现、肝功能、血浆EBV-DNA、影像学检查结果,依据2016年WHO淋巴组织肿瘤分类进行病理学分型及免疫组化染色结果.回顾性分析患者的临床、病理及预后的特点.结果 肝移植术后经病理学确诊的PTLD患者8例,其中男性4例,女性4例,年龄为1～4岁.8例患者原发病均为胆道闭锁且均行亲属活体肝移植术.本组病例中,5例出现淋巴结肿大,5例出现消化系统症状(包括腹痛、肠梗阻、腹水、腹胀),4例出现肝功能异常,3例出现发热,1例出现肝、肾功能异常.血浆EBV-DNA平均为46072 copies/ml.本组病例中非破坏性、多形性和单形性分别占12.5%(1/8)、25%(2/8)和62.5%(5/8).5例单形性PTLD中伯基特(Burkitt)淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤,分别占60%(3/5)、20%(1/5)和20%(1/8).患者确诊后均减量或停用他克莫司并联合利妥昔单抗治疗,其中6例接受化疗,2例接受血液透析治疗,2例行局部占位手术切除治疗.8例患者中7例病情缓解,1例死亡.结论 PTLD的早期诊断、根据病理分型选择合理的治疗方案有助于提高患者预后,接受化疗的患儿应警惕肿瘤溶解综合征并及时给予积极有效干预.

关键词：儿童、肝移植、淋巴组织增殖性疾病、EB病毒、病理特征

所属期刊栏目：11

分类号：R733.4;R57;R6

资助基金：国家重点研发计划;中国医学科学院医学与健康科技创新工程;天津市科技计划项目

在线出版日期：2023-10-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：417-423