儿童肝移植后淋巴组织增生性疾病诊疗分析

摘要：

目的 总结儿童肝移植患者移植后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder,PTLD)的诊疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2019年12月期间就诊于首都医科大学附属北京友谊医院,行病理确诊PTLD的18例儿童肝移植患者的临床资料,收集并分析确诊PTLD的儿童肝移植患者临床症状、实验室数据、影像学资料、病理结果、治疗方式和预后.结果 本研究纳入的18例移植后PTLD患者中位移植年龄为15.9(4.6～146.7)个月,手术后PTLD中位发病时间为15.1(4.2～30.1)个月.88.9％(16/18)的PTLD患者存在浅表淋巴结肿大,94.4％(17/18)患者伴EB病毒血症,88.9％(16/18)患者病理学结果显示EBER原位杂交阳性.17例患者正电子发射计算机断层显像(PET)-CT提示相关肿大淋巴结FDG代谢增高.18例患者均应用减停免疫抑制剂治疗,根据病理类型,PTLD患者应用靶向治疗、化疗、手术切除及EBV-CTL过继性免疫治疗.1例患者死亡,17例患者临床缓解.结论 儿童肝移植术后EBV感染和免疫抑制水平较强可能导致PTLD的患病风险增加.非特异性症状合并EB病毒血症伴有浅表淋巴结肿大时,需考虑到PTLD的可能.监测EBV DNA复制载量和降低免疫抑制水平是治疗儿童肝移植术后PTLD的重要手段,尽早诊断和治疗对PTLD患者的预后意义重大.

关键词：儿童肝移植、移植后淋巴组织增殖性疾病、EBV感染、细胞分选、免疫抑制减量

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分类号：R617;R551.2;R36

资助基金：首都卫生发展科研专项2020-1-20241

在线出版日期：2021-06-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：183-189