多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

摘要：

17岁女性患者,全身散在红斑、部分破溃1年余.既往有甲状腺功能减退、肝功能异常、肺大疱、气胸、下丘脑磁共振成像示异常信号等病史.皮损组织病理:真皮浅中层可见弥漫致密的以组织样细胞为主的浸润.免疫组化染色示:S-100蛋白、Langerin、CD1a阳性,Ki6730％阳性.诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患者同时伴有重度混合性肺通气功能障碍、小气道中度陷闭、肾功能不全、电解质紊乱、贫血、凝血时间延长、骨密度降低等多系统累及征象.给予环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙方案化疗,2个疗程治疗后,皮损部分消退,肝功能有所改善,但贫血症状加重,后放弃治疗.

关键词：组织细胞增生症、朗格汉斯细胞、分子靶向治疗

所属期刊栏目：13

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2020-10-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：247-249