营养不良型大疱表皮松解症的治疗研究进展

摘要：

营养不良型大疱表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB )是一种罕见的遗传性疾病，它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病，其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成，慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominant dystrophic epidermolysis bullosa，DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa，RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究，DEB的治疗有了很多新的研究成果，有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

关键词：大疱表皮松解症、营养不良、Ⅶ型胶原、治疗

所属期刊栏目：9

分类号：R758.66(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2016-06-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：127-129,132