磁共振成像对神经元蜡样质脂褐素沉积病的应用价值

摘要：

@@ 神经元蜡样质脂褐素沉积病(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组常见于儿童的遗传性进行性神经系统变性疾病,多为常染色体隐性遗传,目前认为是一种溶酶体沉积病.1826年Stengel对NCL进行了首次描述,并提出了诊断.1969年Zeman[1]将此病命名为神经元蜡样质脂褐素沉积病,以具有黄色自发荧光特性的蜡样质和脂褐素样物质在神经细胞和其它非神经细胞内沉积为特征.临床表现主要有视力障碍、癫痫、精神运动障碍等.多数患者在儿童期发病,罕见于成年人.常规磁共振成像(MRI)、磁共振波谱(MRS)及扩散加权成像(DWI)可以敏感地发现NCL的神经系统改变,对疾病的分型诊断、病情的进展随访有着重要意义.

机标关键词：常规磁共振成像、神经元、脂褐素沉积、应用价值、Diagnosis of、MRI、神经细胞、神经系统变性疾病、常染色体隐性遗传、自发荧光特性、扩散加权成像、精神运动障碍、磁共振波谱、分型诊断、视力障碍、临床表现、儿童期、遗传性、细胞内、溶酶体

所属期刊栏目：25

分类号：R741;R445.2(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2009-12-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1514-1517