儿童肺静脉狭窄临床特征分析

摘要：

目的:分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法:回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例，女3例；诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果:19例患儿中，原发性PVS 14例(73.7%)，肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血，其中5例病史中有危及生命的大咯血，11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史，其他表现包括：生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压，3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS，3例为双侧PVS；全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例，其中2例行肺静脉成形术，但术后均发生再狭窄；8例行单侧肺叶切除术，术后临床症状均消失。9例保守治疗：3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿)，6例随访中，仍间断有临床症状。结论:儿童PVS临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现，可出现危及生命的大咯血。对于单侧PVS，肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。

关键词：肺静脉狭窄、肺静脉异位引流、先天性心脏病、儿童

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资助基金：国家呼吸系统疾病临床医学研究中心呼吸专项研究HXZX-202101;Respiratory Special Fund of National Clinical Research Center for Respiratory DiseaseHXZX-202101

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：296-299