朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病研究进展

摘要：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a
+CD
207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症、神经变性病、靶向治疗

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资助基金：国家自然科学基金82070202;国家科技重大专项2017ZX09304029004;首都卫生发展科研专项首发2020-2-2093，2020-2-1141;北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心专项XTZD20180201;北京市卫生健康委员会改革与发展经费项目82070202;National Natural Science Foundation of China2017ZX09304029004;National Science and Technology Key Projects2020-2-2093, 2020-2-1141;the Capital′s Funds for Health Improvement and ResearchXTZD20180201;the Special Fund of the Pediatric Medical Coordinated Development Center of Beijing Hospitals Authority;Funding for Reform and Development of Beijing Municipal Health Commission

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：867-870