肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义

摘要：

目的:分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性，探讨MSAs在JIIM中的意义。方法:回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例，采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率，分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果:53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例)，MSAs阳性率为66.0%(35/53例)，最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例)，其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主，抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹，抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较，抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高，抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低，抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高，差异均有统计学意义(均
P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(
r＝0.360，
P＝0.008)和吞咽困难(
r＝0.504，
P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(
r＝0.497，
P<0.001)和抗ARS抗体(
r＝0.621，
P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(
r＝-0.542，
P<0.001)和抗MDA5抗体(
r＝-0.446，
P<0.001)与CK水平呈负相关。
结论:MSAs在JIIM患儿中阳性率较高，部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。

关键词：幼年特发性炎症性肌病、肌炎特异性抗体、肌炎相关抗体、临床分型

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资助基金：国家自然科学基金81771762，81202345;江苏省六大人才高峰项目WSW-089;National Nature Science Foundation of China81771762, 81202345;Jiangsu Six Peak Talent ProjectWSW-089

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1876-1880