高危头颈部横纹肌肉瘤临床特征及预后分析

摘要：

目的:研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法:根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG－RMS)制定的危险度分组，筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术＋化疗＋放疗等综合治疗，分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果:入组患儿29例。其中男17例(58.6%)，女12例(41.4%)；原发部位：眼眶区占位7例(24.1%)，脑膜旁占位22例(75.9%)；临床分期：Ⅲ期2例(6.9%)，Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日，死亡14例，存活15例，无病生存10例，总生存率为48.3%(15/29例)，无病生存率为34.5%(10/29例)。
Kaplan－
Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月，95%可信区间(
CI)：53.5～93.2个月；无事件生存时间(62.5±10.6)个月，95%
CI：47.0～83.9个月。
结论:高危组头颈部RMS患儿预后相对较差，中枢神经侵犯是重要的致死因素，密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。

关键词：横纹肌肉瘤、头颈部、高危组、预后、儿童

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资助基金：北京市医院管理局"登峰"人才培养计划DFL20180201;北京市医管局儿科协同项目重点课题子课题XTZD20180203;Beijing Municipal Administration of Hospitals "Dengfeng"Mission PlanDFL20180201;the Special Fund of the Pediatrics Medical Coordinated Development Center of Beijing Municipal Administration of HospitalsXTZD20180203

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：193-196