儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关复发性脱髓鞘病临床分析

摘要：

目的 探讨我国南方地区儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG抗体)相关复发性脱髓鞘病(RDD)的临床特点、治疗及预后.方法 对2015年1月至2018年12月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的10例MOG抗体相关RDD患儿进行回顾性分析.采用年化复发率(ARRs)评估复发频率,扩展的残疾评分(EDSS)评估神经功能障碍.结果 患儿起病年龄为(6.4±3.6)岁,男女比例为4∶6.(1)临床表型:随访过程中共24次发作,首次发作脱髓鞘类型为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(7/10例)、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)(3/10例);14次复发依次为ADEM(9/14次)、视神经炎(ON)(3/14次)及脑干脑炎(2/14次).末次随访最终诊断为多相性播散性脑脊髓炎(MDEM)(6/10例),NMOSD(3/10例),ADEM伴ON(ADEM-ON)(1/10例).(2)实验室检查:所有患儿首发及复发时血MOG抗体阳性,首次发病时血MOG抗体滴度低组(1∶320)(4例)与滴度高组(≥1∶640)(6例)相比较,后者伴发ON(3例)、长节段脊髓炎(3例)多于前者.(3)影像学改变:急性期共行25次核磁共振(MRI)检查,头颅MRI主要累及皮质、皮质下白质.4例患儿脊髓MRI异常.(4)治疗及预后:急性期予静脉输注甲泼尼龙冲击(IVMP)联合静脉输注人免疫球蛋白(IVIG)治疗.维持期分别予利妥昔单抗(2/10例)、霉酚酸酯(4/10例)、每月1次IVIG(2/10例)及小剂量泼尼松口服维持(2/10例).加用上述治疗后ARRs由1.4降至0,EDSS明显改善.3例NMOSD、3例MDEM、1例ADEM-ON遗留神经功能障碍.结论 儿童MOG抗体相关的RDD中ADEM最常见,首次发病血MOG抗体滴度高者易伴发ON或长节段脊髓炎.复发患儿予免疫修饰治疗效果好,遗留的神经功能障碍与反复脱髓鞘的类型有关.

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、复发性脱髓鞘病、儿童

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在线出版日期：2020-03-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1807-1811