婴幼儿中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤临床病理分析

摘要：

目的 探讨婴幼儿中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(IF/MFT)的发病规律及临床病理特点.方法 分析2012年1月至2017年12月青岛大学附属妇女儿童医院收治的婴幼儿软组织肿瘤290例中IF/MFT的发病情况,应用HE染色、免疫组织化学标记对IF/MFT进行形态学观察,并进行文献复习.结果 290例软组织肿瘤中15例为IF/MFT,占软组织肿瘤的5.2％,占中间型软组织肿瘤的88.2％(15/17例).男12例,女3例;中位年龄为8个月,4例为先天性,11例临床表现为躯干或四肢缓慢增大的无痛性肿物.组织学类型:9例(60.0％)为婴儿纤维瘤病(IFM),其中韧带样型5例(33.3％),弥散型4例(26.7％);3例(20.0％)为脂肪纤维瘤病(LFM);2例(13.3％)为婴儿纤维肉瘤(IFS);1例(6.7％)为巨细胞纤维母细胞瘤(GCF).肿瘤均由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,呈浸润性生长.免疫组织化学表达:15例IF/MFT中波形蛋白(Vimentin,Vim)均为弥散阳性,肌浆蛋白(Myogenin)、肌调蛋白(MyoD1)、结蛋白(Desmin,Des)及S-100蛋白均为阴性,平滑肌肌动蛋白(SMA)、β-连环素(β-catenin)、Bcl-2蛋白等表达程度不等.弥散型IFM及IFS的Ki-67增殖指数较高,前者为5.0％～20.0％,后者为20.0％,其他类型Ki-67指数均＜5.0％.临床治疗以肿瘤完全切除或扩大切除为主.结论 IF/MFT在婴幼儿中间型软组织肿瘤中占比较高,男童多见,以IFM和LFM为主.发生于婴幼儿的IF/MFT具有较为相似的临床及病理学特点,其诊断必须密切结合患儿年龄、发病部位、组织学形态及免疫组织化学表达等.

关键词：软组织肿瘤、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、临床病理、免疫组织化学

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在线出版日期：2020-05-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1340-1343