儿童朗格罕细胞组织细胞增生症45例临床分析

摘要：

目的 分析朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)病例资料,探讨其疗效,分析复发相关因素.方法 45例LCH患儿按上海市儿童医院-朗格罕细胞组织细胞增生症-2007方案(SCH-LCH-2007方案)(即改良版DAL-HX 83/90方案)分为3组:A组(仅有骨骼病变)18例;B组(任何软组织受累,有或无骨损害)6例;C组(出现脏器受累)21例.分组治疗并阶段性评估.(1)初始方案:A组”醋酸泼尼松(Pred)+长春新碱(VCR)”疗程28周,B组”Pred+ VCR+足叶乙甙(VP16)+6巯基嘌呤(6MP)”疗程43周,C组”Pred+ VCR+VP16 +6MP+甲氨蝶呤(MTX)”疗程52周.(2)复发后再治疗方案:①原方案依次逐步升级治疗(A组升B组、B组升C组);②C组患者个体方案,如VP16增减、胸腺肽和/或环孢素维持等.结果 45例患儿总有效率达93.3％(42/45例),总复发率为26.7％(12/45例),其中A组和B组患儿全部有效,C组患儿中2例死亡、1例失访.多因素分析发现年龄,性别,组别,骨骼、软组织、皮疹、淋巴结、肺、口腔、耳、垂体受累这些因素对于复发差异无统计学意义;而肝、脾受累和造血功能这3个因素对于是否复发差异有统计学意义(肝P =0.007 1、脾P =0.016 9、造血功能P=0.011 1).结论 儿童LCH病变可多系统受累并反复,改良DAL-HX83/90方案通过分组化疗,总体疗效较好;肝、脾和造血功能受累与复发有相关性.

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症、化疗、儿童

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在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1145-1148