10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2016.24.017
有消化系统表现的大疱性表皮松解症1例
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种较少见的遗传性皮肤病,可为常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。本病以轻微摩擦或碰撞后即可引起皮肤或黏膜水疱及大疱为特点,根据水疱/大疱病变发生的位置不同,可分为单纯型(病变位于表皮内)、交界型(病变位于基底膜透明层)及营养不良型(病变位于基底膜致密版下方真皮质)。本病易发生于四肢关节伸侧及肢端,愈合后可留有色素沉着及瘢痕形成,严重者可出现指/趾甲脱落,双手足出现手套/袜套样并指/趾。但是,本病累及消化系统者少见。2015年2月天津市儿童医院收治1例 EB 患儿,现报告如下,以提高临床医师对本病的认识。
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2019-01-11(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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1908-1909