儿童慢性活动性EB病毒感染19例临床分析

摘要：

目的 分析儿童慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征及预后.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAEBV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后.结果 19例CAEBV患儿中,确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例.血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例,粒细胞减少8例,血小板减少2例,丙氨酸氨基转移酶升高11例,天门冬氨酸氨基转移酶升高10例.所有患儿外周血EBV DNA载量增高且病毒衣壳抗原(VCA)-IgG和核抗原(NA)-IgG阳性,早期抗原(EA)-IgG阳性8例.18例行淋巴细胞亚群分析,结果显示,自然杀伤细胞(NK细胞)明显升高7例,轻度升高1例;T淋巴细胞明显升高4例,轻度升高2例;B淋巴细胞明显升高1例;另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常.6例行免疫基因检测者中,3例为阴性,1例有X连锁凋亡抑制蛋白基因(XIAP基因)纯合突变,2例杂合突变(其中1例突变意义尚不明确).11例行骨髓细胞学检查,发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤.19例CAEBV患儿均出现并发症,其中肺炎6例,HLH、鹅口疮各3例,淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内胆管多发结石、自身免疫性肝炎、过敏性紫癜、肛周脓肿、营养不良及低白蛋白血症各1例.19例CAEBV患儿依据病情接受不同治疗方案,失访3例;存活8例(1例为近1年内诊断者;1例成功接受造血干细胞移植已有5年余),死亡8例,病死率为50.0％(8/16例).结论 儿童CAEBV以发热、肝脾淋巴结大、皮疹、血常规异常及转氨酶升高为主要表现;易并发肺炎和HLH等多种并发症.外周血细胞EBV DNA载量增高为重要病毒学诊断依据;外周血淋巴细胞亚群对CAEBV分型有一定参考价值,大多数病例可能为NK细胞和T淋巴细胞型;淋巴结活检和骨髓细胞学检查对明确是否并发HLH和淋巴瘤极为重要.应依据病情个体化选择免疫抑制和/或化疗方案,适时造血干细胞移植为改善预后的最佳选择.

关键词：慢性活动性EB病毒感染、临床特征、诊断、治疗、预后、儿童

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在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1705-1709