ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症的遗传发病机制及诊疗进展

摘要：

ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)是先天性高胰岛素血症(CHI)最常见和最严重的类型,占CHI患者的40％ ～45％.KATP-HI由编码ATP敏感性钾离子通道的ABCC8和KCNJ11基因的功能丧失性突变引起.二氮嗪是治疗KATP-HI的主要和首选治疗药物.对内科治疗无效的KATP-HI患儿通常需要行不同程度的胰腺切除术进行治疗,以维持血糖在正常水平.

关键词：先天性高胰岛素血症、ATP敏感性钾离子通道、二氮嗪、胰腺切除术

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资助基金：首都医学临床特色项目Z141107002514142Capital Foundation of Clinical CharacteristicsZ141107002514142

在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：628-630