左心发育不良综合征38例

摘要：

目的 探讨左心发育不良综合征(HLHS)的临床特点及治疗.方法 回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院小儿心脏专科中心救治的HLHS患儿资料,并对其进行随访.结果 HLHS患儿共38例,占同期住院先天性心脏病患儿总数(25 698例)的0.15％.其中男23例,女15例;发病年龄1h～5个月;入院年龄1 d～11个月;入院体质量1.55～14.00 kg(平均3.90 kg);住院时间1～88 d(平均46d).24例入院即存在合并症,其中20例并肺炎,2例并脓毒症,3例出现多器官功能障碍,1例并巨细胞病毒感染,4例并缺氧性脑损伤,1例并先天性呼吸道狭窄,1例并肾衰竭.共18例接受手术治疗,治愈8例,16例放弃治疗出院,3例术前放弃治疗死亡,10例术中或术后死亡,1例未手术治疗存活至4岁.18例手术患儿中,Ⅰ期手术年龄2d～4个月,10例术前需呼吸机辅助通气,8例行急诊手术,10例行改良Blalock-Taussig分流(MBTS)术式,8例行sano shunt术式;治愈8例中,4例Ⅰ期为MBTS,4例Ⅰ期为sano shunt;Ⅰ期术后死亡者5例为MBTS术式,3例为sano shunt术式.术后7例出现重度低心排综合征,1例出现心包填塞,3例出现肺部感染,1例术后应用体外膜肺,1例出现抽搐.结论 HLHS属罕见心脏畸形,目前分期姑息手术是HLHS治疗的最主要方法.

关键词：婴儿、左心发育不良综合征、治疗、预后

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分类号：R587.2;R766.4;R654.2

资助基金：国家科技支撑计划2011BAI11B22

在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1777-1780