异基因造血干细胞移植治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症

摘要：

目的 总结经异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析2008年3月至2011年3月首都医科大学附属北京儿童医院造血干细胞移植中心应用异基因HSCT治疗4例难治复发性LCH患儿的临床资料及实验室检查.结果 患儿男:女为1∶3.移植年龄为5～ 49个月(中位年龄24.5个月).1例无关脐血干细胞移植出现移植排斥后,行父单倍体外周干细胞移植.3例行母单倍体骨髓+外周HSCT.预处理方案采用白消安+环磷酰胺+依托泊苷+氟达拉滨.预防移植物抗宿主病(GVHD)方案包括环孢素+抗胸腺球蛋白/抗淋巴球蛋白+甲氨蝶呤+霉酚酸酯+ CD25单抗.中性粒细胞植入时间8～42 d(中位时间11d),随诊62 d ～ 58个月,Ⅳ度GVHD 3例,Ⅱ度GVHD1例.2例死亡.结论 异基因HSCT,尤其是单倍体HSCT是无良好供者的难治复发性LCH的挽救方案之一,在脏器功能良好情况下尽早移植,积极抗GVHD及支持治疗,是降低移植相关病死率的关键.

关键词：单倍体造血干细胞移植、难治复发型、朗格罕细胞组织细胞增生症、儿童

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在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1172-1175