预后不良Landau-Kleffner综合征5例的临床特征与治疗

摘要：

目的 分析预后不良Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征与治疗研究.方法 以2008年9月至2012年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的预后不良的5例LKS患儿为研究对象,分析5例LKS临床资料与视频脑电图资料,分析LKS病例抗癫(痫)药物疗效、皮质激素治疗失语与睡眠中癫(痫)性电持续状态(ESES)疗效,以及采用生酮饮食治疗疗效.Engel分级评估用于癫痫疗效的评估,棘波指数减少程度作为ESES疗效的评估.结果 5例患儿中男2例,女3例;均有听觉性失认/失语及癫(痫)发作;脑电图背景活动正常,均有(痫)样放电,放电部位以双侧颞区为主;伴ESES 3例.5例患儿接受抗癫痫药物治疗,4例为药物难治性癫(痫),1例癫痫发作控制;4例患儿接受6个月皮质激素中程疗法,1例失语消失,1例失语改善,2例无效;ESES3例均无效;3例患儿接受生酮饮食治疗,1例患儿癫痫发作控制,持续性ESES现象消失,1例持续性ESES现象好转,1例癫痫发作较前减少.家长描述所有患儿语言表达及理解能力较皮质激素或生酮饮食治疗前有所改善,但均仍存在不同程度的认知障碍.结论 预后不良的LKS患儿癫(痫)发作类型多,多为药物难治性癫痫和/或持续ESES;皮质激素治疗失语,可不同程度改善认知;生酮饮食可作为LKS难治或难治性ESES的治疗选择.

关键词：获得性癫痫性失语、预后、临床特征、治疗研究、生酮饮食

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在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：857-859